Colestasis neonatal: experiencia de 5 años en un hospital de tercer nivel / Neonatal cholestasis: a five-year experience in a tertiary hospital

Con el objetivo de conocer la evolución de los pacientes con colestasis neonatal respecto a las diferentes etiologías, se realizó un estudio descriptivo de 91 pacientes diagnosticados decolestasis neonatal en el Servicio de Pediatría del Hospital Universitario «Reina Sofía» entre los años 2002 y 2007. Los datos se extrajeron de las historias clínicas de los pacientes. En 2007 los niños fueron citados para una entrevista, en la que se realizaron una anamnesis, un examen físico y estudios analíticos. Los datos se registraron en fichas codificadas, que se analizaron con el programa SSPS. Se analizaron y describieron las etiologías encontradas, así como la evolución clínica de los pacientes. La evolución fue similar a la descrita en otras series, excepto en el caso de los niños trasplantados, que tuvieron una peor evolución, y en los casos de hepatitis neonatal, en que todos, excepto uno, presentaron una buena evolución, probablemente porque varios correspondían a hepatitis neonatales transitorias (AU)

A descriptive study was conducted to determine the disease course in patients with a history of neonatal cholestasis with regard to a number of conditions, and to compare it with that observed in children at other centers. The children enrolled had been diagnosed in the Department of Pediatrics of Reina Sofía University Hospital. Data were drawn from pre-coded cards, completed when the patients were seen for the first time, and from their clinical records. Appointments were arranged for the children in which their clinical case and the results of physical examination and lab testing were recorded in coded cards. Data were analyzed using the SSPS software package. Neonatal cholestasis was diagnosed in 91 children from 2002 to 2007. The etiologies, clinical course and laboratory testing are discussed and described. The disease course was similar to that described in other series, except in transplanted children, who had a poorer course, and in the cases of neonatal hepatitis, all of which had a favorable course, probably because several of these patients had transient neonatal hepatitis. Referral to tertiary care was typically late and should be especially addressed in continuing medical education activities (AU)

Tumores neonatales: experiencia de un centro / Neonatal tumors: a single-center experience

Objetivos: Revisar los tumores diagnosticados en recién nacidos de 228 días de vida en el Hospital Universitario «Reina Sofía» desde enero de 1998 hasta enero de 2007; analizar sus características histológicas y clínicas, y conocer la proporción de aquellos diagnosticados en época prenatal. Es preciso señalar que la Unidad de Oncología Infantil se instauró en junio de 2003. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de tumor neonatal en nuestro centro desde enero de 1998 hasta enero de 2007. Se analizaron las siguientes variables: género, distribución de casos por año, proporción de tumores con diagnóstico prenatal, edad media en el momento del diagnóstico, signo/síntoma de presentación, y diagnóstico histológico y de localización. En el caso de los neuroblastomas, se revisaron los aspectos clínicos, terapéuticos y evolutivos. Resultados: Del total de 19 recién nacidos diagnosticados de procesos tumorales, el 68,18% eran varones, con una media de edad al diagnóstico de 9,7 días de vida. En 9 neonatos se realizó el diagnóstico prenatal. El síntoma de presentación fue masa visible/palpable en un 68% de los casos. El diagnóstico más frecuente fue el de neuroblastoma, con 4 casos (27,27%),de los que dos eran de estadio I, uno de estadio II y uno de estadio IV. Conclusiones: La generalización del uso de la ecografía prenatal ha hecho que aumente el diagnóstico precoz de tumores neonatales. Los tumores más frecuentemente diagnosticados en el periodo neonatal fueron sólidos, dentro de los cuales el más habitual fue el neuroblastoma. El comportamiento biológico varía con respecto a otras edades, y su patrón histológico no es determinante del pronóstico (AU)

Aim: To review the tumors diagnosed in newborns (228 days old) in Hospital Universitario Reina Sofía in Córdoba, Spain, from January 1998 to January 2007 and to analyze their histological and clinical features. To determine the percentage of tumors that had been diagnosed prenatally. We should point out that the Unit of Oncology was opened in our hospital in June 2003.Patients and methods: The medical records of patients with neonatal tumors diagnosed over the previous 11 years in our hospital were retrospectively reviewed. The variables analyzed were: sex, number of cases per year, percentage of tumors diagnosed prenatally, age at clinical diagnosis, signs and/or symptoms at diagnosis and type of tumor (histological diagnosis and localization). We also analyzed the clinical and therapeutic aspects and outcome of neuroblastomas. Results: Of the 19 tumors diagnosed in newborns, 68.18% of the infants were boys with a mean age at diagnosis of 9.7days. Nine neonates had a prenatal diagnosis. The most frequent finding on physical examination was the identification of a mass in up to 68% of the cases. The most common tumors were neuroblastomas (27.27%, 4 patients). Conclusions: Due to the widespread use of prenatal ultrasonography, the diagnosis of neonatal tumors is established earlier. The most common tumors detected during the neonatal period are solid, mainly neuroblastomas. The natural history of neonatal tumors differs from those found in older children and the histological pattern is not determinant of the outcome (AU)

Duplicación gástrica como causa de masa abdominal en el recién nacido / Gastric duplication as the origin of abdominal mass in the newborn

La duplicación gástrica es una malformación poco frecuente que representa el 8% de las duplicaciones digestivas. Se atribuye a un fallo, durante el periodo embrionario, en la recanalización del tubo digestivo primitivo. La mayoría se localizan en la región antropilórica, en el borde mesentérico, y usualmente no se comunican con el estómago. Por lo general, son asintomáticas, y constituyen un hallazgo por técnicas de imagen. Estas malformaciones se presentan comúnmente como una masa abdominal y con dolor. En algunos pacientes puede dar sintomatología secundaria a una complicación, como infección, sangrado, obstrucción intestinal, masa palpable y perforación. El diagnóstico viene determinado por la ecografía abdominal y la tomografía computarizada, lo que permite definir la localización de la masa y las relaciones con las estructuras vecinas. Debemos considerar entre los diagnósticos diferenciales principalmente los quistes de la vía biliar, los linfangiomas mesentéricos y otras duplicaciones intestinales. El tratamiento es siempre quirúrgico. El objetivo de este trabajo fue presentar una causa poco frecuente de masa palpable, que debería tenerse en cuenta en los pacientes pediátricos con esta sintomatología y una imagen quística en la ecografía(AU)

Gastric duplication is an uncommon malformation that represents 8% of the digestive duplications. It is attributed to a failure in the recanalization of the primitive alimentary tract during the embryonic period. The most frequent location is the antropiloric region, on the mesenteric edge and usually they do not communicate with the stomach. These malformations are generally asymptomatic, and they are detected by imaging techniques. The most frequent presentation form of these malformations is an abdominal mass and pain. In some patients symptoms secondary to a complication such as infection, bleeding, intestinal obstruction, palpable mass and perforation, are observed. Diagnosis is determined by abdominal ultrasound and computed tomography (CT), allowing to establish the mass location and its involvement with nearby structures. In differential diagnosis we must mainly consider cysts of the biliary tract, mesenteric lymphangiomas and other intestinal duplications. The treatment is always surgical. The objective of this paper was to report an uncommon cause of abdominal pain and palpable mass in children that should be considered in patients with these symptoms and showing acystic image in abdominal ultrasonography(AU)

Alfa-manosidosis tipo II / Alpha-mannosidosis

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